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解读红斑狼疮4

标签:红斑狼疮 医学科普 | 作者:叶志中 | 发表时间:2013-06-06 14:49:04

急性红斑狼疮其临床表现主要有系统性红斑狼疮的皮损。需要指出的是大疱性皮损是其中的一个亚型,又称大疱性狼疮,皮损为单个或多个成簇的水疱或大疱,常广泛分布,好发在暴露部位,瘙痒常不明显。皮肤组织病理为含有中性粒细胞的表皮下水疱。免疫电镜显示,在致密板有颗粒状IgG、IgM、IgA沉积。多数病人为HLA-DR2阳性。病人对氨苯砜治疗十分敏感,以此可与获得性大疱性表皮松解征鉴别。偶尔,急性皮肤狼疮的皮损可以在面部表现为散在的斑疹、丘疹,并逐渐融合,过度角化。光敏性的急性皮损可以是一过性的,只持续几天到几周。

如查患者只有周身酸痛、疲乏无力、深吸气时胸痛、发热、淋巴结肿大、关节肿胀或皮疹,但无内脏器官如心、肺、肾、肝受累及的证据时,那么该病人可能仅有非脏器损害性疾病。统计表学资料颇不支持,但根据我们的临床判断,大约35%的狼疮患者属于这一范畴。非脏器损害型狼疮患者的预后以及寿命完全正常。在患病的头5年后再发生重要器官损害的可能性则很小。

另一方面,如果病人的心脏、肺、肝或肾被累及,或者有严重的血液学异常,则表明患者患有脏器损害型狼疮。如果这一类患者不用肾上腺皮质激素或其它药物加以治疗,将可能发展成为威胁生命的系统性红斑狼疮。35%的狼疮患者可归类于这一范畴。有些狼疮患者在用药后首次发病,被称为药物诱发型狼疮。药物诱发型狼疮的病情常没有系统性红斑狼疮那样严重,而且病人在停药后病情即可好转或痊愈。不过,这些患者偶尔也需要短暂的抗狼疮药物治疗。可能5-10%能满足美国风湿学学会系统性红斑狼疮诊断标准的患者也能满足其它自身免疫性疾病如硬皮病(硬皮病伴关节炎)、皮肌炎、多发性肌炎或风湿关节炎(潜在性关节变形性关节炎)的美国风湿病学学会诊断标准。如这些患者又有特异性自身抗体如抗核糖核蛋白抗体存在,则这类患者患有混合性结缔组织病( mixed connective tissue disease,简称MCTD)。如这一类患者不具有上述特异性抗体,那么可认为该病人患有交叉型或重叠型综合征。这种分类方法总结于表2。最后还有些患者虽具有狼疮的相关症状、体征或实验室检测异常,但不能满足任何一种风湿性疾病的标准。那么这些病人就被定为患有不能分类的或不能区别的结缔组织病,这种情形以后将予以详尽的讨论。最后还有少数病人无法加以分类,因而可归类为未分化型的胶原性疾病或结缔组织病。

狼疮的分型见表1-2。

表1-2 狼疮的分型

皮肤红斑狼疮

系统性红斑狼疮,其中非脏损害型疾病和脏器损害型疾病各占35%

药物诱发性狼疮

交叉性或重叠型综合征和混合性结缔组织病


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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叶志中

主任医师 教授

中山大学附属第八医院

风湿内科

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