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解读血管炎7

标签:血管炎 医学科普 | 作者:叶志中 | 发表时间:2013-08-23 16:02:06

4)PFAPA综合征     PFAPA是此种综合征主要临床表现的英文单词第一个字母的组合词,即:周期性发热(PF)、口疮性口炎(A)、咽炎和颌淋巴结炎。PFAPA综合征是一种主要累及儿童的疾病,发病一般在5岁之前。PFAPA综合征的临床表现为反复出现发热,同时伴有全身症状如乏力、寒颤以及头痛,还有多个MjAU,咽炎以及颈淋巴结肿大。每次发病通常持续5~7天,一般每隔四周复发一次。然而这些儿童相对健康,并没有发现任何免疫缺陷存在。唯一的实验室检查结果异常就是轻度白细胞增多以及血沉增快;这些异常所见都是非特异性的。PFAPA综合征是一种自限性疾病,一般到10~15岁就可以自行消失。对急性期患者全身使用激素可有效,定期服用西米替丁对于预防疾病的复发有一定效果。 5)骤然起病的急性溃疡     创伤性溃疡以及烧伤溃疡通常有明确的病史可资鉴别,疼痛较口疮型溃疡轻。这些口腔溃疡患者可伴有疱疹性龈口炎、疱疹性咽峡炎以及手-足-口疾病,且一般还伴有急性病毒感染的其他全身症状,比如发热、乏力、头痛以及咽痛。另外,这些病变的可扩散性以及既往没有类似病变的病史,可将其与口疮性溃疡相鉴别。多形性红斑(EM)是一种急性起病的水疱样皮肤疾病。口腔的EM表现为弥散性口腔炎,常发展到硬腭以及口唇红缘。大型不规则的口腔溃疡常为出血性。坏死性涎腺化生是引起小型唾液腺坏死的一种血管疾病,其表现是单个不规则的火山口状溃疡,但并不特别疼痛。 6)有复发史的急性溃疡     由于常常复发而且临床表现十分类似,因此很容易将口腔内疱疹性溃疡与RAS混淆在一起。与RAS不同的是,复发性疱疹性溃疡常常先有水疱(除免疫失调的患者之外),通常出现在角质化的黏膜表面,比如牙龈和硬腭。     周期性中性粒细胞减少症的患者常常约每隔三周就会出现复发性溃疡。溃疡常合并有其他全身症状,如发热、乏力以及上呼吸道感染甚至胃肠道感染。尽管这些溃疡大多出现在非角质化的黏膜表面,但是患者疼痛不适的感觉较为轻微。 7)慢性溃疡     根据慢性溃疡的病史和临床表现常常不足以将其与RAS相鉴别。水疱侵蚀性疾病例如类天疱疮和天疱疮发生在年龄较大的患者中。这些病变后来破裂形成不规则的糜烂和溃疡。水疱侵蚀性疾病还侵犯牙龈和硬腭。在这些疾病时,黏膜组织在钝性外伤之后可出现水疱形成。     下疳、深部真菌感染或扁平细胞癌的溃疡更易出现边缘变硬且深度很大的溃疡。令人惊讶的是,这些溃疡常常不痛。     慢性溃疡性口腔炎(CUS)是最近才有所认识的一种疾病,与RAS非常相似。CUS的临床表现是老年病人中出现的泛发性非愈合性口腔溃疡。根据患者的发病年龄可将其与RAS相鉴别。更为重要的是,局部或全身使用激素对于CUS无效。有报道表明每天使用200~400毫克羟氯喹可以使病情完全缓解或长时间内得到缓解。


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叶志中

主任医师 教授

中山大学附属第八医院

风湿内科

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